Pään nyökähtelytauti , joka surmaa nuorisoa Ugandassa

Nodding disease From Wikipedia, the free encyclopedia

Tämä nyökyttelyoireyhtymä on uutta, huonosti tunnettu tauti, joka aikanaan puhkesi Sudanissa 1980-luvulla.

Nodding disease or nodding syndrome is a new, little-known disease which emerged in Sudan in the 1980s.^[1]

• Nyökyttelytaudin nimeksi on pantu nodding disease. Se on kuolemaan johtava sairaus, johon liittyy henkinen ja fyysiseen huonontuminen. Tauti kohtaa vain nuoria 5- 15 vuotiaita lapsia
  

It is a fatal, mentally and physically disabling disease that only affects young children typically between the ages of 5 and 15.

• Tällä hetkellä tauti on rajoittunut Etelä-Sudanin, Tansanian ja Ugandan alueisiin. Ennen Etelä-Sudanissa tapahtuneita taudin puhkeamia ja leviämisiä sitä oli havaittu Tansaniassa 1962 eristetyillää vuoristoseuduilla, vaikkakin vasta viime aikoina on yhdistetty sen ajan tauti nykyiseen nykyttelyoireyhtymään.
  

It is currently restricted to small regions in South Sudan, Tanzania and Uganda.^[2][3] Prior to the South Sudan outbreaks and subsequent limited spread, the disease was first described in 1962 existing in secluded mountainous regions of Tanzania,^[4] although the connection between that disease and nodding syndrome was only made recently.^[3]

1 Symptoms 2 Diagnosis and treatment 3 Prognosis 4 Possible causes 5 Prevalence and epidemiology 6 References

Oireista

• Oireet ovat hyvin omituisia. Kun lapsi on sairastunut, sen kasvu taantuu lopullisesti ja täysin. Myös aivojen kasvu pysähtyy, mikä johtaa potilaan henkiseen retaroidumiseen.
  

The symptoms of nodding disease are very peculiar. When a child is affected by it, his/her growth appears to be completely and permanently stunted. The growth of the brain is also stunted, leading to mental retardation of the victim.

• Nyökyttelytaudin nimen se sai koska siihen liittyy patologinen nyökähtely. Se on kohtaus, joka saa alkunsa sairastuneen alkaessa syödä ruokaa tai joksu , jos hän alkaa palella.
  

The disease is named nodding syndrome since it causes pathological nodding. This is a seizure which often begins when the victim begins to eat food, or sometimes when he/she feels cold.^[5]

• Nämä sairauskohtaukset ovat lyhyitä ja päättyvät, jos lapsi lopettaa syömästä tai kokee itsensä lämpimäksi. Kohtauksilla on laaja asteskaala.
  

These seizures are brief and halt after the child stops eating or when they feel warm again. These seizures can manifest themselves with a wide degree of severity.

• Neurotoksikologi Peter Spencer on tutkinut tätä tautia ja todennut että ruokaa enäytettäessäkin pari lapsista alkaa nyökähdellä huojuen jatkuvasti hyvin nopeaan tahtiin.

Neurotoxicologist Peter Spencer, who has investigated the disease has stated that upon presentation with food, "one or two [children] will start nodding very rapidly in a continuous, pendulous nod.

• Toisessa vaiheessa lapsi saa GM- kohtauksen ( Grand Mal epileptisen krampin) tai alkaa hytistä kylmästä.
  

The child next door will suddenly go into a grand-mal seizure, others will freeze."

• Vielä vaikeammassa kohtauksessa lapsi saa kollapsin, mistä taas seuraa muita traumoja. Subkliinisen kohtauksen voi identifioida EEG-kuvaajalla ja MRI-scanning tekniikalla ja niissä havaitaan aitoatrofiaa, hippokampiosan ja gliasolujen vauriota.
  

Severe seizures can cause the child to collapse, leading to further injury.^[7] Sub-clinical seizures have been identified in electroencephalograms, and MRI scans have shown brain atrophy and damage to the hippocampus and glia cells.

• Nyökyttelyn on epätavallista laatua, koska potilas ei saa kohtauksia, jos ruoka mitä annetaan, ei ole ennestään potilaalle tuttua kotiruokaa,vaan esim jokin karamelli.

The nodding is very unusual as the victims don't appear to suffer from seizures when they are given an unfamiliar food, for example a candy bar.^[8]

Diagnosoimisesta ja hoidosta

• Diagnoosi ei ole kovin monimutkainen ja perustuu anamneesiin taudinkohtauksista.
  

Diagnosis is not very advanced and is based on the telltale nodding seizures of the victims.

• Pysähtynyt kasvu ja henkinen taantuneisuus sekä kramppikohtaukset viittaavat taudin suureen mahdollisuuteen. Neurologiset kuvaukset voivat tulla hyödyksi oireitten diagnosoimisessa.
  

Stunted growth and mental retardation along with the seizures means there is a high probability that the disease is present. Neurological scans may also be used in attempts to diagnose symptoms of the disease in the future.

• Koska ei ole mitään tautia parantavaa terapiaa, oireisiin on käytetty lääkkeinä antikonvulsiivisia aineita kuten natriumvalporaattia ja fenobarbitaalia. Malaraianvastaistakin lääkettä on annettu, mutta vaikutukseta ei voi sanoa mitään.
  

As there is no known cure for the disease, treatment of the symptoms has included the use of anticonvulsants such as sodium valproate^[9] and phenobarbitol. Anti-malaria drugs have also been administered, to unknown effect.

Taudin ennusteesta eli prognoosista

• Nyökähtelyoireyhtymää pidetään hyvin taannnuttavana tautina niin fyysisesti kuin henkisestikin.
  

Nodding syndrome is thought to be a very debilitating disease physically and mentally.

• Peter Spencerin mukaan(2004) kyse on kaikkien raportein perusteella progressiivisesta, fataalista häiriöstä, jonka kulku on noin kolme tai yli kolme vuotta. Jokunen lapsi toipuu, mutta moni on menehtynyt tautiin. Kohtaukset kuten edellä mainittu voivat aiheuttaa kollapsin ja sekundääristä traumaa, koska lapsi voi kaatua esim. avotuleen.
  

In 2004, Peter Spencer stated: "It is, by all reports, a progressive disorder and a fatal disorder, perhaps with a duration of about three years or more."^[6] While a few children are said to have recovered from it, many have died from the illness.^[5] The seizures, as mentioned before, could also cause children to collapse and further injure themselves or die, for example, by falling into an open fire.

Mahdolliset syyt. Possible causes

• Tällä hetkellä ei tiedetä taudin syytä. Jotenkin se voi liittyä nematoda- loismatoon Onchocerca volvulus, mitä sairastumisalueella esiintyy. Tätä matoa levittää kärpänen aiheuttaen jokisokeutta
  

It is currently unknown what causes the disease, however it is believed to be connected to infestations of the parasitic worm Onchocerca volvulus, which is prevalent in all outbreak areas.^[9] O. volvulus, a nematode, is carried by the black fly and causes river blindness.

• Vuonna 2004 suurin osa nyökkyttelytautoa potevista lapsista asui Yei-joen lähettyvillä, jokisokeuden tunnetulla alueella. Nyökyttelytautia potevista lapsista 93% sairasti parasiittitautia. On epäilty kyllä yhteyttä jokisokeuden ja epilepsian kesken tai jokisokeuden ja kasvutaantuman kesken, mutta näytöissä on epäjohdonmukaisuutta.
  

In 2004, most children suffering from nodding disease lived close to the Yei River, a hotbed for river blindness, and 93% of nodding disease sufferers were found to harbor the parasite--far more than disease-sufferers without it.^[10] A link between river blindness and normal cases of epilepsy,^[11] as well as retarded growth,^[12] has been proposed previously, although the evidence for this link is inconclusive.^[13]

• Entä madon ja nyökyttelytaudin välinen korrelaatio?
• CDC asiantuntija Scott Dowell on sitä mieltä että O. volvulusmadolla on jonkinkaltainen osuus asiaan, mutta tämä ihmetyttää sikäli, koska O.volvulus on jokseenkin yleinen loismato sellaisillakin alueilla, missä ei esiinny nyökyttelytautia.
  

Of the connection between the worm and the disease, Scott Dowell (the lead investigator into the syndrome for the US Centers for Disease Control and Prevention (CDC)) stated: "We know that [Onchocerca volvulus] is involved in some way, but it is a little puzzling because [the worm] is fairly common in areas that do not have nodding disease".^[9]

• Vuoden 2008 tansanialaistutkimuksista on kirjoittanut asiantuntija Andrea Winkler ja hän toteaa, ettei ole löydetty minkäänlaista viitteen hituistakaan Onchocerca- madon menosta aivostoon, mutta ei voida kuitenkaan sulkea pois autoimmuuniin mekanismiin perustuvan prosessin mahdollisuutta.
  

Andrea Winkler, the first author of a 2008 Tanzanian study has said of the connection: "We could not establish any hint that Onchocerca volvulus is actually going into the brain, but what we cannot exclude is that there is an autoimmune mechanism going on."^[4]

• CDC on selvittelemässä jopa sodanjälkeisetn kemiallisten altistusten mahdollista liittymää tautiin. Tiimi selvitää myös, olisiko pyridoksiinin ( B6 vitamiinin) puute syynä ottaen huomioon, että esiintyy pyridoksiinista riippuvaa epilepsimuotoa ja lisäksi tautia potevilla on B6-puute tavallista.
  

The CDC is investigating a possible connection with wartime chemical exposure. The team is also investigating whether a deficiency in vitamin B₆ (pyridoxine) could be a cause, noting the seizures of Pyridoxine-dependent epilepsy and this common deficiency in disease sufferers.^[4]

• Vanhat teoriat taudin syistä käsittävät myös 2002 vuonna julkaistun toksikologisen raportin, jossa oletettiin saastuneen apinanlihan tai lahjoitettujen peitattujen (toksisten kemikaalien peittämien ) maanviljelysviljan siementen syömisen omaavan yhteyttä tautiin.
  

Older theories include a 2002 toxicology report that postulated a connection with tainted monkey meat, as well as the eating of agricultural seeds provided by relief agencies that were covered in toxic chemicals.

Taudin esiintyvyydestä etelä-Sudanin kartta
Prevalence and epidemiology

1962 Etelä-Tansaniassa
2003 Mundrin alueella jo yksistään 300 tapausta
2009 Pohjoiseen leviämistä, Ugandan Kitgum-alueelle, jossa 2000 lasta sairastui
2011 Tautia esiintyy Kitgum, Pared ja Gulu-alueilla. Yli 1000 uutta tapausta vain viimeksikuluneen puolen vuoden aikana . Tauti on leviämään päin.

While occurrences of the disease known as "nodding syndrome" have been relatively recent, it appears that the condition was first documented in 1962 in southern Tanzania.^[4] More recently, nodding syndrome was previously most prevalent in South Sudan, where in 2003 approximately 300 cases were found in Mundri alone. By 2009, it had spread North to centre around Uganada's Kitgum district,^[2] and the Ugandan ministry of health declared that more than 2000 children had the disease.^[4] As of the end of 2011, outbreaks were concentrated in Kitgum, Pader and Gulu. More than 1000 cases were diagnosed in the last half of that year.^[9] The spread and manifestation of outbreaks may further be exacerbated due to the poor health care of the region.^[6]

Viitteitä

References

1. ^ Lacey M (2003). "Nodding disease: mystery of southern Sudan". Lancet neurology 2 (12): 714. doi:10.1016/S1474-4422(03)00599-4. PMID 14649236.
2. ^ ^{a b} UGANDA: Nodding disease or "river epilepsy"? IRIN Africa. Accessed 19 October 2010
3. ^ ^{a b} "Nodding disease in East Africa". CNN. Retrieved 6 June 2011.
4. ^ ^{a b c d e f} Wadman, Meredith (13 July 2011). "African outbreak stumps experts". Nature. Retrieved 25 December 2011.
5. ^ ^{a b c} 'Nodding disease' hits Sudan Andrew Harding BBC News 23 September 2003, Accessed 19 October 2007
6. ^ ^{a b c d} Ross, Emma (3 February 2004). "Sudan A Hotbed Of Exotic Diseases". CBS News (Rumbek, Sudan). Retrieved 25 December 2011.
7. ^ Bizarre Illness Terrifies Sudanese - 'Nodding Disease' Victims Suffer Seizures, Retardation, Death Emma Ross, CBS News, Jan. 28, 2004. Accessed 19 October 2007
8. ^ "WHO document describing disease with unusual observation re: unfamiliar food". World Health Organisation. WHO. Retrieved 25 December 2011.
9. ^ ^{a b c d} Abraham, Curtis (23 December 2011). "Mysterious nodding syndrome spreading through Uganda". New Scientist. Retrieved 25 December 2011.
10. ^ When Nodding Means Dying: A baffling new epidemic is sweeping Sudan. Lekshmi Santhosh The Yale Journal of Public Health Vol. 1, No. 1, 2004. Accessed 25 December 2011
11. ^ Druet-Cabanac M, Boussinesq M, Dongmo L, Farnarier G, Bouteille B, Preux PM (2004). "Review of epidemiological studies searching for a relationship between onchocerciasis and epilepsy". Neuroepidemiology 23 (3): 144–9. doi:10.1159/000075958. PMID 15084784.
12. ^ Ovuga E, Kipp W, Mungherera M, Kasoro S (1992). "Epilepsy and retarded growth in a hyperendemic focus of onchocerciasis in rural western Uganda". East African medical journal 69 (10): 554–6. PMID 1473507.
13. ^ Marin B, Boussinesq M, Druet-Cabanac M, Kamgno J, Bouteille B, Preux PM (2006). "Onchocerciasis-related epilepsy? Prospects at a time of uncertainty". Trends Parasitol. 22 (1): 17–20. doi:10.1016/j.pt.2005.11.006. PMID 16307906.
14. ^ Meredith Wadman (13 July 2011). "Box: A growing threat". Nature. Retrieved 11 July 2011.