söndag 8 april 2012
tisdag 24 januari 2012
måndag 26 december 2011
Pään nyökähtelytauti , joka surmaa nuorisoa Ugandassa
Nodding disease From Wikipedia, the free encyclopedia
Tämä nyökyttelyoireyhtymä on uutta, huonosti tunnettu tauti, joka aikanaan puhkesi Sudanissa 1980-luvulla.
Nodding disease or nodding syndrome is a new, little-known disease which emerged in Sudan in the 1980s.[1]
- Nyökyttelytaudin nimeksi on pantu nodding disease. Se on kuolemaan johtava sairaus, johon liittyy henkinen ja fyysiseen huonontuminen. Tauti kohtaa vain nuoria 5- 15 vuotiaita lapsia
It is a fatal, mentally and physically disabling disease that only affects young children typically between the ages of 5 and 15.
- Tällä hetkellä tauti on rajoittunut Etelä-Sudanin, Tansanian ja Ugandan alueisiin. Ennen Etelä-Sudanissa tapahtuneita taudin puhkeamia ja leviämisiä sitä oli havaittu Tansaniassa 1962 eristetyillää vuoristoseuduilla, vaikkakin vasta viime aikoina on yhdistetty sen ajan tauti nykyiseen nykyttelyoireyhtymään.
It is currently restricted to small regions in South Sudan, Tanzania and Uganda.[2][3] Prior to the South Sudan outbreaks and subsequent limited spread, the disease was first described in 1962 existing in secluded mountainous regions of Tanzania,[4] although the connection between that disease and nodding syndrome was only made recently.[3]
Oireista
- Oireet ovat hyvin omituisia. Kun lapsi on sairastunut, sen kasvu taantuu lopullisesti ja täysin. Myös aivojen kasvu pysähtyy, mikä johtaa potilaan henkiseen retaroidumiseen.
The symptoms of nodding disease are very peculiar. When a child is affected by it, his/her growth appears to be completely and permanently stunted. The growth of the brain is also stunted, leading to mental retardation of the victim.
- Nyökyttelytaudin nimen se sai koska siihen liittyy patologinen nyökähtely. Se on kohtaus, joka saa alkunsa sairastuneen alkaessa syödä ruokaa tai joksu , jos hän alkaa palella.
The disease is named nodding syndrome since it causes pathological nodding. This is a seizure which often begins when the victim begins to eat food, or sometimes when he/she feels cold.[5]
- Nämä sairauskohtaukset ovat lyhyitä ja päättyvät, jos lapsi lopettaa syömästä tai kokee itsensä lämpimäksi. Kohtauksilla on laaja asteskaala.
These seizures are brief and halt after the child stops eating or when they feel warm again. These seizures can manifest themselves with a wide degree of severity.
- Neurotoksikologi Peter Spencer on tutkinut tätä tautia ja todennut että ruokaa enäytettäessäkin pari lapsista alkaa nyökähdellä huojuen jatkuvasti hyvin nopeaan tahtiin.
Neurotoxicologist Peter Spencer, who has investigated the disease has stated that upon presentation with food, "one or two [children] will start nodding very rapidly in a continuous, pendulous nod.
- Toisessa vaiheessa lapsi saa GM- kohtauksen ( Grand Mal epileptisen krampin) tai alkaa hytistä kylmästä.
The child next door will suddenly go into a grand-mal seizure, others will freeze."
- Vielä vaikeammassa kohtauksessa lapsi saa kollapsin, mistä taas seuraa muita traumoja. Subkliinisen kohtauksen voi identifioida EEG-kuvaajalla ja MRI-scanning tekniikalla ja niissä havaitaan aitoatrofiaa, hippokampiosan ja gliasolujen vauriota.
Severe seizures can cause the child to collapse, leading to further injury.[7] Sub-clinical seizures have been identified in electroencephalograms, and MRI scans have shown brain atrophy and damage to the hippocampus and glia cells.
- Nyökyttelyn on epätavallista laatua, koska potilas ei saa kohtauksia, jos ruoka mitä annetaan, ei ole ennestään potilaalle tuttua kotiruokaa,vaan esim jokin karamelli.
The nodding is very unusual as the victims don't appear to suffer from seizures when they are given an unfamiliar food, for example a candy bar.[8]
Diagnosoimisesta ja hoidosta
- Diagnoosi ei ole kovin monimutkainen ja perustuu anamneesiin taudinkohtauksista.
Diagnosis is not very advanced and is based on the telltale nodding seizures of the victims.
- Pysähtynyt kasvu ja henkinen taantuneisuus sekä kramppikohtaukset viittaavat taudin suureen mahdollisuuteen. Neurologiset kuvaukset voivat tulla hyödyksi oireitten diagnosoimisessa.
Stunted growth and mental retardation along with the seizures means there is a high probability that the disease is present. Neurological scans may also be used in attempts to diagnose symptoms of the disease in the future.
- Koska ei ole mitään tautia parantavaa terapiaa, oireisiin on käytetty lääkkeinä antikonvulsiivisia aineita kuten natriumvalporaattia ja fenobarbitaalia. Malaraianvastaistakin lääkettä on annettu, mutta vaikutukseta ei voi sanoa mitään.
As there is no known cure for the disease, treatment of the symptoms has included the use of anticonvulsants such as sodium valproate[9] and phenobarbitol. Anti-malaria drugs have also been administered, to unknown effect.
Taudin ennusteesta eli prognoosista
- Nyökähtelyoireyhtymää pidetään hyvin taannnuttavana tautina niin fyysisesti kuin henkisestikin.
Nodding syndrome is thought to be a very debilitating disease physically and mentally.
- Peter Spencerin mukaan(2004) kyse on kaikkien raportein perusteella progressiivisesta, fataalista häiriöstä, jonka kulku on noin kolme tai yli kolme vuotta. Jokunen lapsi toipuu, mutta moni on menehtynyt tautiin. Kohtaukset kuten edellä mainittu voivat aiheuttaa kollapsin ja sekundääristä traumaa, koska lapsi voi kaatua esim. avotuleen.
In 2004, Peter Spencer stated: "It is, by all reports, a progressive disorder and a fatal disorder, perhaps with a duration of about three years or more."[6] While a few children are said to have recovered from it, many have died from the illness.[5] The seizures, as mentioned before, could also cause children to collapse and further injure themselves or die, for example, by falling into an open fire.
Mahdolliset syyt. Possible causes
- Tällä hetkellä ei tiedetä taudin syytä. Jotenkin se voi liittyä nematoda- loismatoon Onchocerca volvulus, mitä sairastumisalueella esiintyy. Tätä matoa levittää kärpänen aiheuttaen jokisokeutta
It is currently unknown what causes the disease, however it is believed to be connected to infestations of the parasitic worm Onchocerca volvulus, which is prevalent in all outbreak areas.[9] O. volvulus, a nematode, is carried by the black fly and causes river blindness.
- Vuonna 2004 suurin osa nyökkyttelytautoa potevista lapsista asui Yei-joen lähettyvillä, jokisokeuden tunnetulla alueella. Nyökyttelytautia potevista lapsista 93% sairasti parasiittitautia. On epäilty kyllä yhteyttä jokisokeuden ja epilepsian kesken tai jokisokeuden ja kasvutaantuman kesken, mutta näytöissä on epäjohdonmukaisuutta.
In 2004, most children suffering from nodding disease lived close to the Yei River, a hotbed for river blindness, and 93% of nodding disease sufferers were found to harbor the parasite--far more than disease-sufferers without it.[10] A link between river blindness and normal cases of epilepsy,[11] as well as retarded growth,[12] has been proposed previously, although the evidence for this link is inconclusive.[13]
- Entä madon ja nyökyttelytaudin välinen korrelaatio?
- CDC asiantuntija Scott Dowell on sitä mieltä että O. volvulusmadolla on jonkinkaltainen osuus asiaan, mutta tämä ihmetyttää sikäli, koska O.volvulus on jokseenkin yleinen loismato sellaisillakin alueilla, missä ei esiinny nyökyttelytautia.
Of the connection between the worm and the disease, Scott Dowell (the lead investigator into the syndrome for the US Centers for Disease Control and Prevention (CDC)) stated: "We know that [Onchocerca volvulus] is involved in some way, but it is a little puzzling because [the worm] is fairly common in areas that do not have nodding disease".[9]
- Vuoden 2008 tansanialaistutkimuksista on kirjoittanut asiantuntija Andrea Winkler ja hän toteaa, ettei ole löydetty minkäänlaista viitteen hituistakaan Onchocerca- madon menosta aivostoon, mutta ei voida kuitenkaan sulkea pois autoimmuuniin mekanismiin perustuvan prosessin mahdollisuutta.
Andrea Winkler, the first author of a 2008 Tanzanian study has said of the connection: "We could not establish any hint that Onchocerca volvulus is actually going into the brain, but what we cannot exclude is that there is an autoimmune mechanism going on."[4]
- CDC on selvittelemässä jopa sodanjälkeisetn kemiallisten altistusten mahdollista liittymää tautiin. Tiimi selvitää myös, olisiko pyridoksiinin ( B6 vitamiinin) puute syynä ottaen huomioon, että esiintyy pyridoksiinista riippuvaa epilepsimuotoa ja lisäksi tautia potevilla on B6-puute tavallista.
The CDC is investigating a possible connection with wartime chemical exposure. The team is also investigating whether a deficiency in vitamin B6 (pyridoxine) could be a cause, noting the seizures of Pyridoxine-dependent epilepsy and this common deficiency in disease sufferers.[4]
- Vanhat teoriat taudin syistä käsittävät myös 2002 vuonna julkaistun toksikologisen raportin, jossa oletettiin saastuneen apinanlihan tai lahjoitettujen peitattujen (toksisten kemikaalien peittämien ) maanviljelysviljan siementen syömisen omaavan yhteyttä tautiin.
Older theories include a 2002 toxicology report that postulated a connection with tainted monkey meat, as well as the eating of agricultural seeds provided by relief agencies that were covered in toxic chemicals.
Taudin esiintyvyydestä etelä-Sudanin karttaPrevalence and epidemiology
1962 Etelä-Tansaniassa
2003 Mundrin alueella jo yksistään 300 tapausta
2009 Pohjoiseen leviämistä, Ugandan Kitgum-alueelle, jossa 2000 lasta sairastui
2011 Tautia esiintyy Kitgum, Pared ja Gulu-alueilla. Yli 1000 uutta tapausta vain viimeksikuluneen puolen vuoden aikana . Tauti on leviämään päin.
While occurrences of the disease known as "nodding syndrome" have been relatively recent, it appears that the condition was first documented in 1962 in southern Tanzania.[4] More recently, nodding syndrome was previously most prevalent in South Sudan, where in 2003 approximately 300 cases were found in Mundri alone. By 2009, it had spread North to centre around Uganada's Kitgum district,[2] and the Ugandan ministry of health declared that more than 2000 children had the disease.[4] As of the end of 2011, outbreaks were concentrated in Kitgum, Pader and Gulu. More than 1000 cases were diagnosed in the last half of that year.[9] The spread and manifestation of outbreaks may further be exacerbated due to the poor health care of the region.[6]
Viitteitä
References
- ^ Lacey M (2003). "Nodding disease: mystery of southern Sudan". Lancet neurology 2 (12): 714. doi:10.1016/S1474-4422(03)00599-4. PMID 14649236.
- ^ a b UGANDA: Nodding disease or "river epilepsy"? IRIN Africa. Accessed 19 October 2010
- ^ a b "Nodding disease in East Africa". CNN. Retrieved 6 June 2011.
- ^ a b c d e f Wadman, Meredith (13 July 2011). "African outbreak stumps experts". Nature. Retrieved 25 December 2011.
- ^ a b c 'Nodding disease' hits Sudan Andrew Harding BBC News 23 September 2003, Accessed 19 October 2007
- ^ a b c d Ross, Emma (3 February 2004). "Sudan A Hotbed Of Exotic Diseases". CBS News (Rumbek, Sudan). Retrieved 25 December 2011.
- ^ Bizarre Illness Terrifies Sudanese - 'Nodding Disease' Victims Suffer Seizures, Retardation, Death Emma Ross, CBS News, Jan. 28, 2004. Accessed 19 October 2007
- ^ "WHO document describing disease with unusual observation re: unfamiliar food". World Health Organisation. WHO. Retrieved 25 December 2011.
- ^ a b c d Abraham, Curtis (23 December 2011). "Mysterious nodding syndrome spreading through Uganda". New Scientist. Retrieved 25 December 2011.
- ^ When Nodding Means Dying: A baffling new epidemic is sweeping Sudan. Lekshmi Santhosh The Yale Journal of Public Health Vol. 1, No. 1, 2004. Accessed 25 December 2011
- ^ Druet-Cabanac M, Boussinesq M, Dongmo L, Farnarier G, Bouteille B, Preux PM (2004). "Review of epidemiological studies searching for a relationship between onchocerciasis and epilepsy". Neuroepidemiology 23 (3): 144–9. doi:10.1159/000075958. PMID 15084784.
- ^ Ovuga E, Kipp W, Mungherera M, Kasoro S (1992). "Epilepsy and retarded growth in a hyperendemic focus of onchocerciasis in rural western Uganda". East African medical journal 69 (10): 554–6. PMID 1473507.
- ^ Marin B, Boussinesq M, Druet-Cabanac M, Kamgno J, Bouteille B, Preux PM (2006). "Onchocerciasis-related epilepsy? Prospects at a time of uncertainty". Trends Parasitol. 22 (1): 17–20. doi:10.1016/j.pt.2005.11.006. PMID 16307906.
- ^ Meredith Wadman (13 July 2011). "Box: A growing threat". Nature. Retrieved 11 July 2011.
söndag 13 november 2011
Yhteenvetona botulismista
Ruotsalainen WIKIPEDIA mainitsee summa summarum seuraavaa:
- Taudin nimi tulee makkarasta "botulus"
Botulism (av lat. botulus "korv"), en allvarlig förgiftning som vanligen förekommer som matförgiftning. Giftet, botulinumtoxin, bildas när den vanligt förekommande anaeroba bakterien Clostridium botulinum har möjlighet att växa till i en näringsrik och syrefattig miljö.
- Botulinum tekee itiöitä, joita on kuten itse bakteeriakin maaperässä ja vedessä , pohjamudassa. Bakteerin muodostama pitkä aminohappokejtu toksiini on se, mikä tekee siitä myrkyllisen.
Botulinum bildar sporer och de såväl som själva bakterien finns ofta i jord, vatten och i bottenslammet i vattendrag. Bakterien i sig är i allmänhet inte sjukdomsframkallande när den förekommer i maten. Undantaget är spädbarn, i vars tarm bakterien kan överleva och tillväxa i en sådan grad att toxinhalterna blir farliga.
- Aiemmin syynä botulismiin oli huonosti kuumennetut kotitekoiset säilykkeet , nykyisin ruoan vaadittavan kuumentamisen jättäminen, sillä riittävä kuumennus tuhoaa tuon aminohappoketjun myrkyllisyyden.
Förr var det vanligt att botulism orsakades av dåligt upphettade hemgjorda konserver, men den smittvägen har nästan försvunnit. Smittvägen är numera ofta mat som har förvarats fel. Giftet är värmekänsligt och förstörs av tillagning, varför förgiftningsfall ofta orsakas av känslig mat som är avsedd att ätas kall. Under perioden 1969-2004 har ca 11 fall registrerats i Sverige. Smittkällan var i fyra fall kryddsill, i tre fall gravad fisk och i fyra fall rökt lax.
- Nykyisin on lisäapuna natriumnitriitti, joka estää klostridioitten lisääntymisen säilykkeessä ja makkarassa.
Sjukdomen är numera sällsynt i Sverige. Konserveringsmedel såsom natriumnitrit (E 250) tillsätts bl.a. till köttprodukter för att förhindra tillväxten av Clostridium botulinum, och därmed undvika att maten förgiftas.
- Botulinum toksiinirakenne on maailman myrkyllisimpiä aminohappoketjuja. Siinä on yli 1200 aminohappoa peräkkäin. Aminohapot yleensä denaturoituvat riittävässä kuumuudessa.
Botulinumtoxin är det giftigaste toxin som man känner till, några nanogram är dödande för människan. Förgiftningen blockerar nervimpulser och ger förlamning i bland annat andningsmuskulaturen. Motgift finns, men behandling med respirator kan vara nödvändigt. Sjukdomsfall som kommer under behandling i tid har en god prognos.
Clostridium botulinum ja ruoka
Kala ja meriravinto
Liha
Hedelmät ja vihannekset
Muu ruoka
Liha
Hedelmät ja vihannekset
Muu ruoka
- Kala ja meriravinto
Yleisesti ottaen kalojen ja merestä saadun animaalisen ravinnon kontaminoituminen C. botulinum- bakteerilla heijastaa vastaavan alueen sedimenttejä.
C. botulinum E esiintyy lähinnä P-Amerikan, Euroopan ja Aasian alueen kalassa ja veden selkärangattomissa eläimissä. C. botulinum-insidenssi riippuu alueesta ja kalatyypistä. Kaloissa on kidukset ja suolisto kaikkein saastuneimmat osat. Kidusten C. botulinum on indikaattori miljöösaasteesta. C. botulinum E ei yleensä lisäänny elävän kalan suolistossa. Mutta kuoli kala sitten mistä syystä tahansa niin C. botulinum voi alkaa kasvaa ja tuottaa BoNT toksiinia. Vesimiljöön sedimentissä olevat kuolleet kalat ovatkin osaltaan syynä C. botulinum- bakteerien pinttyneisyyteen ja lisääntymiseen. Kuolemaan johtavia botulismin purkauksia on esiintynyt siellä, missä on syöty kuolleita kaloja, joissa on korkeat pitoisuudet BoNT toksiineja.
C. botulinumia esiintyy myös Itämeren, Ruotsin ja Tanskan rannikkojen , Kaspian meren ja Japanin järvien kaloissa ja selkärangattomissa. Valmistetussa kalaravinnossa oleva kontaminaatio riippuu tuoreen, vasta pyydetyn kalan saastepitoisuudesta, kalanvalmistustavasta ja prosessoimisasteesta. C. botulinumia on tavattu suolatussa, pakastetussa ja vakuumipakatussa sekä pakastetussa ja pakatussa kalassa. Savustus vähentää C. botulinumia. Valmistetun kalan tavallisin klostridia on C. botulinum E. Mutta kaloista löytyy myös näitä: A, B, C, D ja F.
C. botulinum E esiintyy lähinnä P-Amerikan, Euroopan ja Aasian alueen kalassa ja veden selkärangattomissa eläimissä. C. botulinum-insidenssi riippuu alueesta ja kalatyypistä. Kaloissa on kidukset ja suolisto kaikkein saastuneimmat osat. Kidusten C. botulinum on indikaattori miljöösaasteesta. C. botulinum E ei yleensä lisäänny elävän kalan suolistossa. Mutta kuoli kala sitten mistä syystä tahansa niin C. botulinum voi alkaa kasvaa ja tuottaa BoNT toksiinia. Vesimiljöön sedimentissä olevat kuolleet kalat ovatkin osaltaan syynä C. botulinum- bakteerien pinttyneisyyteen ja lisääntymiseen. Kuolemaan johtavia botulismin purkauksia on esiintynyt siellä, missä on syöty kuolleita kaloja, joissa on korkeat pitoisuudet BoNT toksiineja.
C. botulinumia esiintyy myös Itämeren, Ruotsin ja Tanskan rannikkojen , Kaspian meren ja Japanin järvien kaloissa ja selkärangattomissa. Valmistetussa kalaravinnossa oleva kontaminaatio riippuu tuoreen, vasta pyydetyn kalan saastepitoisuudesta, kalanvalmistustavasta ja prosessoimisasteesta. C. botulinumia on tavattu suolatussa, pakastetussa ja vakuumipakatussa sekä pakastetussa ja pakatussa kalassa. Savustus vähentää C. botulinumia. Valmistetun kalan tavallisin klostridia on C. botulinum E. Mutta kaloista löytyy myös näitä: A, B, C, D ja F.
- Liharuoat
Lihassa ja lihatuotteissa C. botulinum- insidenssi on vähempi kuin kalassa. Eläimillä voi olla suolistossaan klostridioita, mitkä sitten lihaa prosessoitaessa joutuvat lihasta tehtyyn elintarvikkeeseen kontaminaationa. Toksiinilajeista on tunnistettu ensinnäkin A ja B, sitten C ja harvemmin E.
C. botulinum voi kontaminoida lähinnä sitä lihaa, joka on peräisin karjasta, possuista ja kananpojista. Kerran m. m. tehtiin kahdesti tutkimus vakuumipakatun pekonin näytteistä ( n= 140). Näissä tavattiin 2%- 6% Clostridium botulinumilla kontaminoituneeksi (1993).
C. botulinum voi kontaminoida lähinnä sitä lihaa, joka on peräisin karjasta, possuista ja kananpojista. Kerran m. m. tehtiin kahdesti tutkimus vakuumipakatun pekonin näytteistä ( n= 140). Näissä tavattiin 2%- 6% Clostridium botulinumilla kontaminoituneeksi (1993).
- Hedelmät ja vihannekset
Tuoreet hedelmät ja vihannekset voivat olla C. botulinumilla kontaminoituneita, jos maaperä on ollut tästä bakteerilajista saastunutta. On tunnistettu C. botulinumia monestakin hedelmästä ja vihanneksesta, mutta pääasiassa niistä, jotka korjataan maaperästä. Lannoittaminen voi vaikuttaa kontaminaatiotasoon. Sieniviljelmissä eräässä maassa oli löydetty runsasta C. botulinum B kontaminaatiota kerran vuonna 1993, mutta vastaavassa tuotteessa muualla ei havaittu tätä bakteeria tai pitoisuus oli matala. Hedelmien ja vihannesten kontaminoituminen heijastaa maaperän kontaminaatiota. Tämä pätee C. botulinum A ja B tyyppiin.
Esim. Kalifornian hedelmistä ja vihanneksista on A-tyyppiä identifioitu ja Italian, Saksan ja muitten Euroopan maitten vihanneksista on löydetty B-tyyppiä. Ent. Neuvostoliiton alueelta tavataan näitä molempia. (Tieto on 1993 tuloksista).
Esim. Kalifornian hedelmistä ja vihanneksista on A-tyyppiä identifioitu ja Italian, Saksan ja muitten Euroopan maitten vihanneksista on löydetty B-tyyppiä. Ent. Neuvostoliiton alueelta tavataan näitä molempia. (Tieto on 1993 tuloksista).
- Muita elintarvikkeita
Hunaja eri puolilta maailmaa voi sisältää C. botulinumia. Yleensä kontaminaatiotaso on matala ( 1- 10 itiötä kilossa hunajaa), mutta ne hunajanäytteet, joista on aiheutunut vauvojen botulismia, ovat sisältäneet 1000 - 10 000 itiötä kilossa hunajaa. C. botulinum A tyyppiä on havaittu tässä yhteydessä useammin kuin B, C tai D tyyppiä.
Muissa elintarvikkeissa taas C. botulinumin esintyminen on vähäistä ( maitotuotteet, valmisruoat, boil-in bag- ruoat, vakuumipakatut, paineistetut (pressurized) , dehydroidut, tai pakastetut kuivatut ruoat.
LÄHDE: C. Montecucco. Clostridial neurotoxins 82005) Springer-Verlag
ISBN 3 - 540- 58452-8.
Muissa elintarvikkeissa taas C. botulinumin esintyminen on vähäistä ( maitotuotteet, valmisruoat, boil-in bag- ruoat, vakuumipakatut, paineistetut (pressurized) , dehydroidut, tai pakastetut kuivatut ruoat.
LÄHDE: C. Montecucco. Clostridial neurotoxins 82005) Springer-Verlag
ISBN 3 - 540- 58452-8.
TeNT ja BoNT toksiineja tuottavat klostridia-lajit
- Tetanusbakteeri on tavallinen maaperässä kautta maailman. Mieluiten se viihtyy 20C asteisessa neutraalissa tai alkaalisessa maaperässä kosteuden ollessa 15%. Insidenssi on korkeampi lämpimissä maissa. Sitä voi löytyä eläinten suoliston sisällöstä, mutta se ei esiinny normaalin suolistoflooran merkitsevänä osatekijänä.
Clostridium tetani. Toxiini TeNT, aminohapppokejtun pituus 1315
- BoNT toksiinia tuottavat klostridiat
Useimmiten eriintyy toksiinityyppejä A ja B maaperänäytteissä ja niitten alueellinen jakaantuminen vaihtelee. Toksiinityyppiä E esiintyy meren ja järvenpohjan sedimentissä ja kaloissa pikemminkin kuin maaperässä.
Toksiinityyppejä C ja D esiintyy eläimissä ja linnuissa. Botulismiin kuolleitten eläinten raadot ovat näitten organismien päälähde. Niitä löytyy harvoin maaperänäytteistä, paitsi siellä, missä eläinten botulismi on hyvin yleistä.
C. botulinumia ei tavallisesti löydy terveen ihmisen ruoansulatuselimistöstä, kuitenkin eläinten suolensisällössä tavataan C. botulinum C ja D. Eläimistä tavataan terveitä kantajia sellaisilla alueilla, missä botulismikin on yleinen.
Clostridium botulinum A, toksiini BoNT/A, aminohappoketjun pituus 1296. Clostridium botulinum B, toksiini BoNT/B, aminohappoketjun pituus 1291
C. botulinum C, toksiini BoNT/C1, ketju 1291
C. Botulinum D, toksiini BoNT/D, ketju 1276.
C. botulinum E, toksiini BoNT/E, ketju 1251.
C. butyricum E, toksiini BuNT/E, ketju 1251.
C. botulinum F, toksiini BoNT/F, ketju 1274.
C. baratii F, toksiini BaNT/F, ketju 1268.
C. botulinum G, toksiini BoNT/G, ketju 1297.
- Eri klostridiumtyyppien esiintyminen prosentteina Euroopan alueella vuosien 1993, 1989 taulukoiden mukaan.
Ruotsi, Norja, Tanska, Grönlanti, Islanti, Baltian rannikot ( maaperä ja sedimentti): Positiivisten näytteitten määrä silloin 43 kpl ja niistä:
Toksiini A- tyyppiä 3%, B- tyyppiä 2 %, C/D -tyyppejä 0%, E- tyyppiä 95%, G- ja F-0% .
Englanti, Irlanti (sedimentti, maaperä) , Tanska, Islanti, Hollanti (maaperä) , 35 positiivista näytettä: A-tyyppiä ei, B-tyyppiä 67%, C/D- tyyppiä 19 %, E-tyyppiä 14 %, G ja F tyyppejä ei.
Ranska, Italia (maaperä): 4 positiivista näytettä. A-tyyppiä 29% , B-tyyppiä 71 %, C/D-, E-, F- ja G-tyyppejä 0%.
Sveitsi: 44 positiivista näytettä. A-tyyppiä 19%, B-tyyppiä 56%, C/D-tyyppiä 3 %, E tyyppiä 0%, G-tyyppiä 19 % ja F-tyyppiä 0%.
Chlostridiaa botulinum B-tyyppi on Keski- Euroopan ja Etelä-Euroopan tavallisin. Se on myös paljon yleisempi järvisedimentissä (lake and loch sediments) kuin maaperänäytteissä.
Lämpimän ja subtrooppisen sekä trooppisen ilmaston maaperässä on eniten C. botulinum A ja B tyyppejä.
C. botulinum E on alueesta riippuvainen enemmän kuin muut tyypit ja ilmenee maapallon pohjoispuoliskolla. Se pystyy kasvamaan hyvin matalissa lämpötiloissa ja kasvaa vetisissä olosuhteissa.
C. botulinum C ja D esiintyvät laajalti kautta maailman, lähinnä mudassa, suosedimentissä, lammissa ja merenrannikolla, joissa se on endeeminen vesilinnuissa. Tropiikissa sitä on myös maaperässä. C. botulinum D aiheuttaa eläinten kuten märehtijöitten ja hevosten botulismia. Niitten ruhot ja jyrsijät ovat yleisin lähde tälle klostridiatyypille. D-tyypin klostridiaa löytyy myös maaperästä sellaisissa paikoissa, missä eläinten botulismi on yleistä.
C. botulinum F ja G.
Ensimmäinen F-tyyppi tunnistettiin kotitekoisesta maksapasteijasta, joka oli aiheuttanut ihmisbotulismia Tanskassa 1960. F-tyyppiä löytyy meri- tai makean veden sedimentistä. G- tyyppi eristettiin ensimmäisen kerran Argentiinasta maaperänäytteestä, kun oltiin selvittämässä tuntemattomaan tautiin kuolleitten ihmisten kuolinsyytä 1970.
Näitä F- ja G-tyyppejä löytyy harvemmin kuin muita tyyppejä.
C. butyricum on laajalti levinnyt miljööbakteeri, niin maaperässä, makean veden kuin meren sedimenteissä, juustossa, terveitten vasikoitten suolistossa, eläinten ja ihmisten ulosteissa ja joskus myös todetaan kliinisistä näytteistä päätellen veressä, virtsassa, hengitysteissä, pleuraontelossa, vatsassa, haavoissa ja paiseissa. Se on joskus ollut syynä nekrotisoivaan enterokoliittiin vastasyntyneellä. Keinotekoinen ruokinta ja suoliston staassi edistävät C. butyricum- bakteerin ylikasvua suolessa. Bakteeriylikasvusta seuraa vedyn ja orgaanisten happojen muodostumista, lähinnä voihappoa, mikä vastasyntyneen nekrotisoivassa koliitissa on tämän bakteerin virulenssitekijä. Roomassa eristettiin vuonna 1986 kaksi C. butyricum kantaa, jotka tuottivat BoNT/E toksiinia. Toksigeenisten kantojen alkuperä jäi silloin mysteeriksi laajoista tutkimuksista huolimatta.
C. baratii
Tätä klostridiaa on eristetty maaperästä, sedimenteistä, ulosteista, rottien ulosteista ja joskus sotahaavoista, vatsaontelonnesteestä, silmän, korvan ja prostatan eritteestä. Toksigeeninen C. baratii joka tuottaa BoNT/F toksiinia on aiheuttanut ainakin yhden vauvan botulismin ja kaksi aikuisbotulismia .
LÄHDE: C. Montecucco. Clostridial neurotoxins. Springer Verlag 1995.
ISBN 3- 540- 58452-8
fredag 11 november 2011
Kirja Clostrium lajin toksiineista
C. Montecucco (Editor): Clostridial neurotoxins. The molecular pathogenesis of tetanus and botulism.Springer-Verlag 1995. ISBN 3-540-58452
- Nerve cells become intoxicated by tetanus and botulism neurotoxins. These toxins bind to the presynaptic membrane and are internalized by endocytosis. Inside the neuron cytosol L chain of the translocated toxin blocks neuroexocytosis apparatus cleaving its different important components.
Hermosolut myrkyttyvät tetanus- ja botulinustoksiineista, sillä ne sitoutuvat presynaptiseen kalvoon ja sitten menevät endosytoosilla solun sisään. Siellä ne vapautuvat endosytoosirakkulasta ja silloin muodostunut L-ketju neuronin solulimassa alkaa blokeerata neuronaalista exosytoottista järjestelmää, sen tärkeitä osatekijöitä.
- 1884 TETANUS considered ( by Carle et Rattone) to be an infectious disease- and not a neurological disease . Chlostridium tetani bacteria became established 1889-1890 (Kitasato, Faber). Its proteic neurotoxin became demonstrated (by Tizzoni et Cattani) to be the cause of the disease. The toxin was shown to move retroaxonally (1892, Brushcettini) ) and to act at the spinal cord level.
Vuonna 1884 havaittiin tetanuksen olevan infektiotauti eikä vain neurologinen sairaus, kuten aiemmin oli luultu. Vuosina 1889 ja 1890 pystyttiin aiheuttava bakteeri kuvaamaan, Clostridium tetani. Sen proteiininen neurotoksiini osoitettiin ja samoin toksiinin retroaxonaalinen kulkeutuminen.
- The neurotoxin could be converted to a non pathogenic but still immunogenic form and that could be used as a vaccine (1925, Ramon et Descombey). To prevent tentanus by vaccination became a great success ( Galatzka et Gasse). Tetanus toxoid is now a standard immunogen in studies of molecular and cellular immunology. Tetanus neurotoxin (TeNT) is an intracellular metalloproteinase, zinc endopeptidase.
Neurotoksiini oli muunnettavissa nonpatogeeniseen muotoon , vaarattomaan , kuitenkin vielä immunogeeniseen muotoon ja käytettävissä rokotteen tavoin. Preventiivisestä tetanusrokotteesta tulikin oikea menestys. Nyt on tetanustoxoidi standardi immunogeeni molekulaarisen ja soluimmunologian tutkimuksissa. Tetanusneurotoksiini (TeNT) on luonteeltaan solunsisäinen metalloproteinaasi , sinkki-endopeptidaasi.
- BOTULISM is of minor health concern with respect to tetanus although it is much more frequent than that , and can be caused by seven different serotypes of botulinum neurotoxin (BoNT). These neurotoxins block neurotransmitter release at the neuromuscular junction ( Burgen et al. 1949). This effect can also be utilized in the treatment of a variety of diseases characterized by an unbalanced contraction of opposing muscles (Cardoso et Jankovic). So a terrible poison can be converted to an agent beneficial to human health. (Botulinum neurotoxin serotype A is currently in clinical) use.
BOTULISMI on pienempialainen ongelma maailmassa kuin TETANUS, mutta kuitenkin paljon tavallisempi ja sitä voi aiheuttaa seitsemän eri serotyyppiä botulinumtoksiinia (BoNT). Ne blokeeraavat hermonvälittäjäaineen vapautumisen hermolihasliitoksessa. Juuri tätä vaikutusta voidaan hyödyntää terapiassa erilaisissa taudeissa, joissa on kyse lihaskontraktion epätasapainosesta toisilleen vastakkaisissa lihaksissa. Niinkin kauhistuttava myrkky on siis muunnettavissa ihmisen terveydelle hyödylliseksi agenssiksi. Tavallisimmin kliinisesä käytössäon ollut botulinumtoksiinin serotyyppi A.
- Botulinum toxins are also intracellular metalloproteinases as tetanusneurotoxin. Botulinum neurotoxin type B is also a zinc endopeptidase. Botulinus toxin serotypes are A, B, C, D, E, F, G. The receptors of botulinum neurotoxins are expected to be proteins of the lumen of small synaptic vesicles.
Botulinumtoksiinitkin ovat intrasellulaarisia metalloproteinaaseja. Botulinumtoksiini B on myös sinkkiendopeptidaasi kuten tetanustoksiini. Serotyyppeja on seitsemän A- G. Niitten reseptoreitten oletetaan olevan pienten synaptisten rakkuloitten ontelossa sijaitsevia proteiineja.
- Other toxins beside the neurotoxins. C. tetani ja BoNT-producing clostridia also produce various toxins and enzymes e.g. lipase, lecithinase, protease, gelatinase, as the other toxigenic clostridia. The most importan are the C2 tocin and C3 exoenzyme.
Muitakin toksiineja esiintyy klostridioissa kuin neurotoksiineja. C. tetani ja BoNT-tuottavat klostridiumlajit tuottavat nekin muita toksiineja ja entsyymejä ( esim. lipaasia, lesitinaasia, proteaasia, gelatinaasia) kuten muut toksigeeniset klostridiat. Tärkeimmät näistä ovat C2 toksiini ja C3 eksotoksiini.
- C2 toxin is produced by C. botulinum C aand D. strains. This toxin consists of two independent peptide chains termed C2-I and C2-II. Both polypeptide chains are required for cell toxicity. C-II displays hemagglutinating activity. C2-1 is an ADP-ribosyltransferase. whose substrate is the cellular non-muscular G actin. F actin filaments depolymerizates and the cells are rounding up. C2 toxin interferes with noradrenaline release . C2 toxin increases vascular permeability, induces hemorrhage and edema in the lungs and leads to hypotonic effects. This binary toxin has an enterotoxin activity and degenerative and necrotic changes of the intestinal mucosa.
C2 toksiinia tuottaa C. botulinum serotyypit C ja D. Toksiinissa on kaksi itsenäistä peptidiketjua C-I ja C-II. Molempien läsnäollessa muodostuu solutoksisuus. C-II on hemagglutinoiva vaikutukseltaan. C-I on ADP-ribosyylitransferaasi, jonka kohde on non-muskulaarinen G-aktiini. F-aktiinifilamentit depolymerisoituvat ja solu pyöristyy. C2 toksiini vaikuttaa noradrenaliinin vapautumiseen, aiheuttaa verenvuotoa ja turvotusta keuhkoissa ja johtaa hypotoniaan. Tämä binäärinen toksiini on myös enterotoksiini ja vaikuttaa suolen limakalvossa degeneratiivisia ja nekroottisia muutoksia.
- C3 exoenzyme is and ADP-ribosyltransferase also produced by C. botulinum C and D strains and is distinct from the C2 toxin. It consists of a single peptide chain. Exoenzyme C3 catalyzes the ADP ribosylation of a small GTP binding protein called Rho and, to a lesser exctent, the Rac protein. Rho and Rac are parts of the Ras superfamily of proteins which are involved in the regulation of cell actin polymerization. C3 can not be internalized, it is exoenzyme. The minimum concentration causing a cytotoxic effect is 2-4 ug/ ml. The incidence of the C3 exoenzyme in natural disease is unknown.
C3 on exoentsyymi, jonka internalisoitumista ei tapahdu. Se on ADP-ribosyylitransferaasi ja sitä tuottuu C. botulinum serotyypeissä D ja C. Se katalysoi pienten GTP:hen sitoutuvien proteiinien, Ras-superperheen, ADP-ribosylaatiota. Ras- proteiinit säätelevät aktiinin polymerisaatiota. Pienikin määrä tätä exoentsyymiä on sytotoksista.
- Hemolysins
Hemolysiinit
Clostridium tetani tuottaa tetanolysiiniä. joka on happimolekyylille herkkä hemolysiini ja funktionaalisesti ja antigeenisesti samankaltainen kuin streptolysiini O, pneumolysiini, listeriolysiini ja hemolysiinit, joita kaikissa kahdeksassa klostridiumlajissa tuottuu mukaanluettuna C. perfringens bakteerin tuottama theta-toksiini, tetanolysiini ja botulinolysiini. Nämä hemolysiinit kuuluvat tiolin aktivoimaan sytolysiiniperheeseen. Tetanolysiini on yksinkertainen polypeptidi. Se hajoittaa koko joukon soluja kuten erytrosyyttejä, valkosoluja, makrofageja, fibroblasteja. Tätä sytolyyttistä aktiivisuutta estää oksidoivat olosuhteet, kolesteroli ja vastaavat sterolit.
Clostridium tetani tuottaa tetanolysiiniä. joka on happimolekyylille herkkä hemolysiini ja funktionaalisesti ja antigeenisesti samankaltainen kuin streptolysiini O, pneumolysiini, listeriolysiini ja hemolysiinit, joita kaikissa kahdeksassa klostridiumlajissa tuottuu mukaanluettuna C. perfringens bakteerin tuottama theta-toksiini, tetanolysiini ja botulinolysiini. Nämä hemolysiinit kuuluvat tiolin aktivoimaan sytolysiiniperheeseen. Tetanolysiini on yksinkertainen polypeptidi. Se hajoittaa koko joukon soluja kuten erytrosyyttejä, valkosoluja, makrofageja, fibroblasteja. Tätä sytolyyttistä aktiivisuutta estää oksidoivat olosuhteet, kolesteroli ja vastaavat sterolit.
- List of the contents in this book.
M.R. Popoff. Ecology of Neurotoxigenic Strains of Clostridia.
A. Galazka et F. Gasse. The Present Status of Tetanus and Tetanus Vaccination.
C.L. Hatheway. Botulism: The Present Status of the Disease.
G. Corradin et C. Watts. Cellular Immunology of Tetanus toxoid.
J.L. Middlebrook et J.E. Brown. Immunodiagnosis and Immunotherapy of Tetanus and Botulinum Neurotoxins.
C.C. Shone et H.S. Tranter. Growth of Clostridia and Preparation of Their Neurotoxins.
N.P. Minton. Molecular Genetics of Clostridial neurotoxins.
F. Benfenati et F. Valtorta. Neuroexocytosis.
J.L. halperin et E.A. Neale. Neurospecific Binding, Internalization and Retrograde Axonal Transport.
B. poulain, J. Molgo et S. Thesleff. Quantal Neurotransmitter Release and the Clostridial neurotoxins´Targets.
G. Schiavo, O. Rossetto, F. Tonello et C. Montecucco. Intracellular Targets and Metalloprotease Activity of Tetanus and Botulism neurotoxins.
Prenumerera på:
Inlägg (Atom)